Najčastejšie majú títo ľudia srdcové zlyhávanie, ischemickú chorobu srdca, zúženie aortálnej chlopne či chronickú obštrukčnú bronchopulmonálnu chorobu. Existuje však malá skupina ľudí, ktorí majú úplne iné ochorenie, na ktoré sa často nemyslí – pľúcnu artériovú hypertenziu. Nie je významná tým, že by postihovala desaťtisíce ľudí, ako napríklad infarkt myokardu. Ale tých, ktorých navštívi, nikdy neopustí, znemožňuje im dýchať a častokrát ich oberie o život. Mladých, starých, deti, ženy, mužov, robotníkov, účtovníčky, inžinierov, matky a otcov. Ich a ich rodiny. Pľúcna artériová hypertenzia môže postihnúť kohokoľvek a kedykoľvek. Napriek tomu, že ide o zriedkavé ochorenie, aj na Slovensku je touto nevyliečiteľnou chorobou postihnutých viac ako 250 ľudí. Aj kvôli nim si 5. mája pripomíname Svetový deň pľúcnej hypertenzie v snahe podporiť diagnostiku, liečbu a uľahčiť život pacientom s týmto nevyliečiteľným ochorením, ktoré postihuje pľúca a srdce.
Pľúcna hypertenzia je definovaná ako zvýšenie krvného tlaku v pľúcnych cievach. Tento stav môže byť súčasťou obrazu viacerých ochorení. Pacienti sa môžu zadýchať už pri pomalej chôdzi, problémom sú pre nich aj bežné činnosti ako obliekanie, chôdza či akákoľvek fyzická námaha. Jedným z typických prejavov bývajú modré pery, ktoré sa objavujú v dôsledku nedokysličenia organizmu.

Pľúcna hypertenzia zahŕňa niekoľko typov, pričom jednou z jej najzávažnejších foriem je pľúcna artériová hypertenzia, ochorenie, pri ktorom tlak v pľúcnych tepnách stúpa z nie úplne objasnených príčin. Nebezpečenstvo tejto choroby spočíva najmä v rýchlom postupe, ktoré má za následok vysokú úmrtnosť pacientov. „Pľúcna hypertenzia je veľmi vážne ochorenie, ktoré pri neadekvátnej liečbe vedie k srdcovému zlyhaniu a predčasným úmrtiam. Napriek pokroku v liečbe stále nedokážeme ochorenie vyliečiť, ale môžeme zmierniť jeho príznaky a tým aj zlepšiť kvalitu života pacienta a predĺžiť ho. V poslednom období sa do klinickej praxe dostali viaceré lieky, z ktorých väčšina je dostupná aj pre slovenských pacientov“, hovorí MUDr. Milan Luknár z Centra pre PAH pri Oddelení zlyhávania a transplantácie srdca Národného ústavu srdcových a cievnych chorôb

v Bratislave.
Pľúcna artériová hypertenzia (PAH) sa najčastejšie diagnostikuje pacientom medzi 40. až 50. rokom života. Choré môžu byť ale aj malé deti či dospelí v každom veku. PAH výrazne skracuje život pacientov, obmedzuje ich v bežných aktivitách a postupne ich úplne invalidizuje. Pri počiatočnej diagnostike je problémom, že sa mnohokrát zamieňa za iné ochorenia. Príznaky PAH sa totiž dajú ľahko zameniť s príznakmi iných, omnoho bežnejších ochorení, ako napríklad ischemická choroba srdca, postihnutie chlopní srdca, ale aj chronický zápal priedušiek, astma, chudokrvnosť a ďalšie. Vzhľadom na to, že ide o mimoriadne zriedkavé ochorenie, väčšina lekárov sa s ním počas svojho profesionálneho života nemusí vôbec stretnúť a nemusia ho teda rozpoznať.

Ochorenie je nebezpečné najmä preto, že väčšinou sa diagnostikuje až v neskoršom a pokročilom štádiu. Následkom je vysoká úmrtnosť – neliečení pacienti zomierajú do dvoch či troch rokov na zlyhanie srdca a len 40 % pacientov sa dožíva 5 rokov od diagnostikovania ochorenia. Predpokladá sa, že reálny počet pacientov s touto chorobou môže byť až dvojnásobný v porovnaní s aktuálnym stavom, pretože veľa ľudí je nesprávne liečených na inú diagnózu alebo sa vôbec nelieči. Zdravotné problémy však nie sú jedinou výzvou, ktorej musia pacienti s pľúcnou artériovou hypertenziou čeliť. Sociálna izolácia v dôsledku zníženej pohyblivosti, ale aj administratívne prekážky im sťažujú život ešte viac. Chorí na prvý pohľad vyzerajú zdravo, a preto často musia investovať veľa času a chýbajúcej energie na obhajobu svojich práv. Keďže ochorenie nie je napríklad zaradené v tabuľkách Sociálnej poisťovne, pri posudzovaní zníženej pracovnej schopnosti a určovaní invalidity posudkoví lekári len porovnávajú diagnózu s inými, ktoré tomuto ochoreniu nezodpovedajú.

S týmito ako aj ďalšími ťažkosťami spojenými s ochorením sa snaží pacientom pomôcť Združenie pacientov s pľúcnou hypertenziou (ZPPH), ktoré vzniklo pred 6 rokmi. „Našou snahou je podporiť pacientov a ich rodinných príslušníkov pri vyrovnávaní sa s týmto ťažkým ochorením, ale aj pomôcť im pri riešení každodenných situácií. Našim najbližším cieľom je osloviť Ministerstvo zdravotníctva SR a Ministerstvo práce, sociálnych vecí a rodiny so žiadosťou o pomoc pri odstraňovaní zbytočných administratívnych prekážok, ktorými si pacienti musia prejsť. "Veľmi nás to vyčerpáva a berie nám to energiu, ktorú potrebujeme k životu,“ hovorí Mgr. Iveta Makovníková, predsedníčka združenia a zároveň pacientka s pľúcnou artériovou hypertenziou, ktorá podstúpila transplantáciu pľúc v roku 2011.
Prvoradou podmienkou je pritom zaradenie pľúcnej, resp. pľúcnej artériovej hypertenzie do zoznamu chorôb, podľa ktorého sa určuje percentuálna miera poklesu zárobkovej činnosti podľa druhu zdravotného postihnutia orgánov a systémov. Pacienti by tak nemuseli bojovať s úradmi pri priznaní invalidného dôchodku a prípadných kompenzácií.

Kedy hovoríme o pľúcnej artériovej hypertenzii?
Pľúcna artériová hypertenzia je následkom postihnutia drobných pľúcnych tepien. Z nie úplne objasnených príčin sa zužujú, menia sa ich vlastnosti a vytvárajú sa v nich drobné krvné zrazeniny. Aby pravá komora srdca dokázala prečerpať cez pľúca dostatočné množstvo krvi, musí vytvoriť vysoký tlak, a tak vynaložiť obrovskú námahu. Následkom dlhodobého preťaženia srdca býva v konečnom štádiu jeho zlyhanie. Ochorenie sa prejavuje dýchavičnosťou aj po ľahkej fyzickej námahe, modraním pier, odpadávaním, opuchmi nôh a hromadením vody v tele. O vysokom tlaku v pľúcnej cirkulácii hovoríme, ak je tlak vyšší ako 25 mmHg v pokoji alebo 30 mmHg pri záťaži. Stanovenie presnej diagnózy si však vyžaduje katetrizáciu, čiže zavedenie tenkej hadičky – katétra – cez žilu až do pľúcneho riečiska. Bez tohto vyšetrenia nie je jednoznačné stanovenie diagnózy pľúcnej artériovej hypertenzie možné. Okrem toho je potrebných ešte niekoľko doplňujúcich vyšetrení, ktoré umožnia diagnózu spresniť a prijať rozhodnutie o správnej liečbe.
Pľúcna hypertenzia je relatívne mladé ochorenie. Nie však preto, že by sa v populácii nevyskytovala aj predtým, ale preto, že zmerať tlak v krvnom riečisku dokážeme až od roku 1951, kedy sa zaviedla v diagnostike pravostranná katetrizácia. Prvé zmienky o ochorení sa však v odbornej literatúre objavili už v roku 1891, kedy nemecký internista Ernst von Romberg nazval tento stav ako pľúcna vaskulárna skleróza.